Sarcoma retroperitoneal: definición, tratamiento y pronóstico

Los sarcomas comprenden a un grupo extenso y heterogéneo, aunque infrecuente, de enfermedades neoplásicas.

Se dividen dos grupos: sarcomas óseos y sarcomas de partes blandas.

Los primeros se originan en los huesos; los segundos, en tejidos como músculos, ligamentos, tendones, tejido graso y vasos sanguíneos.

Los sarcomas peritoneales se consideran sarcomas de partes blandas

Concretamente, son grupo heterogéneo de tumores cuyas características comunes son que se desarrollan a partir de células mesenquimales  (las que derivan los tejidos de sostén del cuerpo, como la grasa, el músculo o el cartílago) y que se localizan en el retroperitoneo (espacio virtual delimitado por delante por los órganos abdominales y por detrás por la columna vertebral, y que aloja estructuras vitales como la aorta y la vena cava, los riñones o el páncreas).

Según la OMS, existen más de 60 tipos diferentes de sarcomas retroperitoneales.

El 80% son liposarcomas (derivados de la grasa o tejido adiposo), y con menor frecuencia leiomiosarcomas (crecen en la pared de vasos sanguíneos) y tumores malignos de la pared de los nervios.

¿Cuáles son los síntomas del sarcoma retroperitoneal?

Los síntomas de los sarcomas retroperitoneales son inespecíficos.

Y es que, debido a su localización,  se van desarrollando de forma indolente hasta que se diagnostican. Normalmente, como masas abdominales gigantes.

La Dra. Paula Muñoz Muñoz, Adjunta de Cirugía en el Servicio de Cirugía General, digestiva y Cirugía Oncológica del Hospital Quirónsalud Torrevieja, explica que un síntoma crucial de este tipo de sarcomas es el aumento del perímetro abdominal, aunque también pueden existir otras alertas específicas como «dolor abdominal o lumbar, edema de las piernas, trombosis venosa e incluso fiebre y pérdida de peso inexplicables por otras causas».

De hecho, la Dra. Muñoz, que actualmente es Vocal de la Sección de Tumores Mesenquimales de la Asociación Española de Cirujanos, expone que muchas veces estos tumores «son diagnosticados de forma incidental, al realizar una prueba de imagen del abdomen por otro motivo».

Diagnóstico del sarcoma retroperitoneal

La prueba de elección para el diagnóstico de un sarcoma retroperitoneal es la Tomografía Computerizada (TC) con contraste intravenoso.

«Esta prueba nos da una fotografía del tumor e informa sobre su tamaño y su relación con otros órganos. De esta forma, podemos valorar que no se haya extendido e infiltrado estructuras vitales como vasos sanguíneos o columna vertebral».

El TC será torácico-abdominal para  «evaluar, en un mismo estudio, que no existan metástasis en pulmón e hígado, las localizaciones más frecuentes, y puede complementarse con una resonancia magnética».

Una vez localizado el tumor, se hace una biopsia.

«El radiólogo, ayudado por las pruebas de imagen, elige el punto óptimo de punción. Se emplea una aguja gruesa para obtener una buena muestra de tejido tumoral que, después, es analizada por un patólogo para determinar el tipo de sarcoma y su agresividad». 

La Dra. Paula Muñoz comenta que hace unos años existía cierta controversia sobre el valor de la biopsia por miedo a que el procedimiento pudiera implicar una diseminación tumoral indeseada.

Sin embargo, la biopsia previa a la cirugía no solo ha mostrado como un procedimiento seguro, sino que es  fundamental, ya que el retroperitoneo pueden asentar muchos tumores de comportamiento muy diferente al sarcoma, «como el linfoma o los tumores de riñón, cuyo tratamiento es completamente diferente. Además, la información obtenida en la biopsia nos permitirá guiar el tratamiento y el tipo de intervención quirúrgica a realizar».

¿Cuál es el pronóstico de un sarcoma peritoneal?

La Dra. Muñoz es autora de varios artículos científicos sobre cirugía oncológica, ha participado como docente en varios másteres especializados en Cirugía y Oncología, y colabora con proyectos de investigación clínica multiinstitucionales sobre el sarcoma, el cáncer de páncreas y el cáncer de mama.

Según su experiencia, el sarcoma retroperitoneal es una enfermedad agresiva y compleja porque este tipo de tumores crecen rodeando estructuras vitales.

Además, suele diagnosticarse en estadios avanzados, con un gran tamaño tumoral.

En todo caso, su pronóstico está influenciado por el tipo de sarcoma.

«El sarcoma retroperitoneal más frecuente, el liposarcoma, se divide en grados de agresividad. El grado 1, el menos agresivo, no tiene capacidad de producir metástasis. Pero, sin embargo, es muy frecuente su recaída abdominal, y estos pacientes suelen requerir varias cirugías a lo largo de su evolución. Por el contrario, el liposarcoma grado 3, es un tumor mucho más agresivo, con un alto riesgo de producir metástasis a distancia, pero también de recaer en el abdomen».

Respecto a su tasa de supervivencia, uno de los factores más influyentes  es que la primera cirugía se realice de forma adecuada, resecando el tumor con unos márgenes oncológicos de seguridad.

«En los últimos 10 años, gracias a los avances en la cirugía del sarcoma, la esperanza de vida se ha incrementado mucho: la supervivencia a los 5 años es superior al 70 % cuando estos pacientes reciben tratamientos en centros especializados en Cirugía Oncológica y en Cirugía del Sarcoma».

Una cirugía compleja e invasiva

La cirugía es el único tratamiento para el sarcoma retroperitoneal, y es fundamental para conseguir una evolución favorable.

De ahí que estos pacientes deban tratarse en centros especializados en cirugía del cáncer.

«La cirugía del sarcoma retroperitoneal es una de las cirugías abdominales más complejas», añade la Dra. Paula Muñoz. «No podemos olvidar que estos tumores suelen diagnosticarse como lesiones muy grandes, con masas tumorales de hasta 20 cm. que rodean órganos vitales».

El principal objetivo es extirpar todo el tumor, sin romperlo, y con un margen de seguridad.

«Para lograr una resección completa que evite la recidiva del tumor, muchas veces va a ser necesaria la resección del tumor junto a otros órganos como el riñón, el colon o la musculatura de la pared abdominal, incluso cuando no se ve infiltración, con el objetivo de eliminar toda la enfermedad. También es frecuente que se requiera la extirpación y reconstrucción de un vaso sanguíneo, o de un nervio importante».

Se trata de una cirugía invasiva que puede repercutir en la calidad de vida de los pacientes.

«Por este motivo», prosigue la Adjunta de Cirugía en el Servicio de Cirugía General, digestiva y Cirugía Oncológica del Hospital Quirónsalud Torrevieja, el cirujano «debe conocer muy bien las características de estos tumores, tener un amplio conocimiento en cirugía oncológica, y realizar un plan preoperatorio personalizado al tipo de tumor y al tipo de paciente».

También es fundamental señalar que, tal y como sucede en otros cánceres, el tratamiento del sarcoma retroperitoneal debe ser multidisciplinar, y a veces la cirugía  tiene que complementarse con quimioterapia o radioterapia.

¿Qué papel juega la radioterapia intraoperatoria (RIO) en el tratamiento del sarcoma retroperitoneal?

La radioterapia intraoperatoria es un tratamiento de radioterapia intensivo que se administra durante la cirugía y que permite dirigir la radiación a una zona concreta del cuerpo.

Se efectúa con el paciente anestesiado, una vez extraído el tumor, y permite realizar un tratamiento de radioterapia completo en una sola sesión.

Según la Dra. Paula Muñoz,  formada en Cirugía de Sarcomas en el Instituto de Tumores de Milán con el equipo del Dr. Gronchi, la principal ventaja la RIO es que «permite administrar una alta dosis de radiación sobre el lecho en el que se asentaba el tumor, disminuyendo la radiación de los órganos vecinos, como el intestino o el riñón, al aplicarse directamente sobre la cama del tumor».

Con este procedimiento es posible «eliminar posibles residuos tumorales microscópicos con el objetivo de evitar la recaída del tumor», siendo el cirujano/a quien decide las áreas de “mayor riesgo” donde debe aplicarse la radiación.

En el caso concreto del sarcoma retroperitoneal, esta técnica «elimina tumores residuales de zonas críticas que no se pueden extirpar».

Referentes en cirugía oncológica

El Hospital Quirónsalud Torrevieja es un referente en el tratamiento del cáncer, y es uno de los pocos centros hospitalarios de España que realiza tratamientos RIO.

Su Servicio de Cirugía General está integrado en una Unidad de Oncología Multidisciplinar, la Plataforma de Oncología en la que colaboran el Servicio de Cirugía, Oncología Médica y Radioterápica, Ginecología, Radiología, Medicina Nuclear, Genética etc. para garantizar un abordaje óptimo y personalizado de los pacientes oncológicos.

Este servicio es pionero en técnicas de cirugía mínimamente invasiva (cirugía laparoscópica, robótica) y cuenta con amplia experiencia en técnicas avanzadas de cirugía oncológica como el tratamiento de las metástasis peritoneales con quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (HIPEC), el tratamiento de metástasis cutáneas mediante electroquimioterapia y/o perfusión aislada de extremidades, el tratamiento de metástasis hepáticas con técnicas ablativas como la radiofrecuencia y Radioterapia Intraoperatoria (RIO) para el tratamiento de cáncer de mama y tumores abdominales avanzados como el sarcoma retroperitoneal.

Solicita más información acerca del tratamiento del sarcoma retroperitoneal e Quirónsalud Torrevieja